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ALS患者的身体会发生什么

发布日期:2019-09-07 10:12:33 编辑:跑步好处网阅读次数:

肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种中枢神经系统疾病是不可治愈的。在大多数情况下,ALS的诊断后很短的时间是致命的。不过,患有这种疾病,有时生存了几十年,天体物理学家史蒂芬霍金,太。会发生什么ALS患者体内?肌肉运动是由称为运动神经元的特殊神经元控制。在疾病,运动神经元死亡的过程中逐渐。肌萎缩侧索硬化症的进步,越来越多的患者从肌肉无力和麻痹症,导致在语音,移动和吞咽障碍,以及日常生活受到严重限制。

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什么样的过程会导致神经元死亡?它尚未完全明了,但有研究表明,在某些蛋白质的行为变化直接关系到ALS。一这些蛋白质的是一种RNA结合蛋白FUS(在肉瘤稠合),从而起到在细胞中起关键作用,并且因为它调节参与不同蛋白质的相互作用遗传信使。FUS FUS突变导致在细胞质中的积累和沉积,导致ALS的最具攻击性的形式中的一个。

拉拉马罗内和Jared Sterneckert并从德国,意大利,荷兰和德累斯顿科技大学的美国(TUD)的科学家合作的德累斯顿中心再生疗法(CRTD)现在已经发现RNA结合蛋白之间的相互作用的评估ALS的发病机制是比以前认为的更重要。在他们最近的论文中,研究小组发现,受损的FUS蛋白质 - 蛋白质相互作用破坏了平衡的RNA结合蛋白(稳态),其中显著有助于神经元变性。科学家也表明,还原性的病理过程的药物诱导的蛋白质降解(自噬)与FUS的异常累积有关。刺激自噬以保存这些RNA结合蛋白和减少神经元死亡。

CRTD博士,研究拉拉马龙的主要作者解释说:“本地化错误此番FUS蛋白降解机制,导致FUS积聚在细胞质。这引发了一个恶性循环,进一步阻碍了负责细胞的控制系统来保持蛋白动态平衡的蛋白质。这就是为什么我们推测,提高自噬也可以提高观察RNA结合表型。“Sterneckert团队现在将研究提高自噬的程度为ALS患者的潜在治疗。他们研究的另一个目标是患者样品中使用RNA结合蛋白的疾病生物标志物。

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科学家结果发表在科学杂志ACTA Neuropathologica。他们研究的TUD / CRTD,德国研究基金会(DFG),欧盟联合项目 - 神经退行性疾病研究,罗伯特·帕卡德中心ALP的研究,教育的德国联邦与研究部(BMBF),美国国家资助。卫生研究所,马普学会,欧洲研究委员会,肌肉萎缩症协会,德国肌病协会倡议ALS电子伏特,Petermax - 米勒基金会,汉斯和金日成布鲁尔基金会和亚历山大·冯·洪堡会议。它是欧洲的大学和研究机构(亚琛,阿姆斯特丹,德累斯顿,汉诺威,米兰,明斯特)和美国(匹兹堡,旧金山)合作。此外,它是由TUD分子和细胞生物学工程研究中心(CMCB)支持。

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贾里德Sterneckert和他的团队使用了诱导多能干细胞(iPS细胞)研究神经退行性疾病如肌萎缩侧索硬化症和帕金森氏症。他们就读于CRTD,来自超过30个国家的高级研究人员,是破译细胞和组织为疾病的诊断和治疗再生的原理。CRTD接触临床实验室一起科学家和医生将被链接到和使用的干细胞研究,组织再生编辑和基因组学的专业 - 一目了然:神经退行性疾病如ALS,阿尔茨海默氏症和帕帕金森氏病,血液病等的治疗使用的新的诊断工具和治疗,如白血病,糖尿病等代谢性疾病,和眼部和骨疾病。

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